Vajinanın dış bölümünde oluşan kaşıntıyla başlayıp ilerleyen lezyonlardır. Dış genital bölgede kaşıntı en bariz şikayettir. Kaşıntı şikayeti uzun yıllardır mevcut olabilir. Bu zeminde gelişen ağrılı veya ağrısız bir şişlik hasta tarafından genellikle fark edilebilir. Vulva bölgesinde yerleşimli deriden kabarık, kahverengi, kırmızı ,beyaz renkli lezyonlar görülebilir. Tümör büyüdükçe üzerinin enfekte olmasına bağlı kötü kokulu akıntı ve zaman zaman kanama görülebilir. Bazı ilerlemiş olgularda kasık bölgesinde de lenf bezlerinde tümörün yayılımına bağlı şişlik ele gelebilir

Vulva Kanserinde Bulgular ve Tanı

Dış genital bölgede (vulva) oluşan tümoral bir yapı, hasta tarafından hem elle hissedilebilmesi ve de hasta tarafından görülebilmesi nedeni ile küçük boyutlarda iken saptanabilir. Tümör çoğu kez dış dudaklarda (labium major), daha sonra sırası ile iç dudaklarda (labium minör) ,klitoris ve perinede görülür. Aşikar bir tümöral yapı saptandığında bu bölgenin çıkartılması gereklidir. Ancak bazı olgular, bariz bir tümöral yapı görülmemesine rağmen kaşıntı şikayeti ile başvurduklarında, vulva bölgesine asetik asit sürüldüğünde beyazlaşan epitel alanları gözlenebilir. Vulvaya toludin mavisi boyası sürülüp , 2-3 dakika sonra asetik asit ile silindiğinde, mavi olarak boyanan bölgeler deride (epitel) hasarının olduğu alanlar olarak belirlenebilir. İşte bu alanlardan biyopsi ile de erken dönemde histopatolojik tanı koyulabilir. Vulva derisinin (epitelinin) özelliğinden dolayı kolposkopik (vulvoskopi) inceleme ile, servikste olduğu gibi damarlanma patolojileri tesbit edilemez. Dolayısı ile kolposkopik incelemenin tanıda ki yeri sınırlıdır.

Prekanseröz Vulva Patolojileri (VIN)

Dış genital bölge (vulva) derisi içerisinde ortaya çıkan hücre bozukluğu Vulvar intraepitelyal neoplazi (VIN) olarak isimlendirilir. VIN olgularında %30 civarında HPV DNA sı pozitif olarak saptanır. Atipik hücrelerin deri (epitel) dokusu içindeki kalınlığına göre VIN I-II-III olarak sınıflandırılır. Hücre bozukluğu epitel içinde sınırlı kaldıkları için , metastaz yapma olasılığı yoktur ve lezyonun bulunduğu bölgenin cerrahi olarak çıkartılması hem tedavi hem de teşhis amacı ile kullanılır. Dış genital bölgede yerleşimli geniş ve çok odaklı olgularda, skinning vulvektomi yapılmalıdır. HPV kaynaklı VIN olgularında %5 imiquimod krem ( Aldara ) uygulaması , tedavi amacı ile kullanılabilirse de , tam yanıt oranı düşük olup, lokal iritasyon oranı yüksektir.

Patoloji , Davranış ve Yayılım

Vulva bölgesinde ortaya çıkan kötü huylu (maliğn) tümörlerin %90 kadarı skuamöz hücreli karsinomdur. Melanom, adenokarsinom, bazal hücreli karsinom, sarkom, Paget hastalığı diğer histopatolojik tanılardır. Vulva kanseri çoğu kez bölgesel olarak ve lenf yolu ile , nadiren de kan yolu ile yayılabilir. Tümör orta hatta yerleşimli (klitoris) ise her iki kasık lenf bezlerine yayılabilirken, sağ veya sol yerleşimli tümörlerde genellikle, tümörün bulunduğu tarafta ki lenf bezlerine yayılır. Kasık lenf bezlerine yayılmadan, direk olarak pelvik lenf bezler yayılım olmaz.

Vulva Kanserinin Evrelemesi

Vulva kanseri cerrahi olarak evrelenir. FIGO (1994) ve TNM evrelemesi

1-Tümör vulva veya perinede sınırlı, tümör çapı 2 cm den küçük , stromal invazyon 1mm den den daha az. (T1aN0M0)

2-Tümör vulva veya perinede sınırlı, tümör çapı 2 cmden küçük , stromal invazyon 1 mm den daha fazla (T1bN0M0)

3- Tümör vulva veya perinede sınırlı, tümör çapı 2 cm’den büyük. (T2N0M0)

4- Tümör herhangi bir büyüklükte, üretranın alt kısım ve/veya anüse yayılmış ve/veya tek taraflı kasık lenf bezi yayılımı (T1,2,3 N1M0)

5- Üretra(idrar dış deliği) üst kısmına ve/veya idrar kesesi, rektum mukozasına ve/veya leğen kemiğine kadar yayılım ve/veya iki taraflı kasık lenf bezlerine yayılım (T1,2,3,4 N2M0).

6- Uzak metastaz veya pelvik lenf bezlerine yayılım (T1,2, 3, 4 N1, 2 M1)

Vulva Kanserinin Görülme Sıklığı

Jinekolojik kökenli kanserlerin %3-5’ini oluşturur. Jinekolojik kanser sıralamasında rahimağzı , yumurtalık ve rahim kanserinden sonra 4. sıklıkta görülen kanserdir. Vulva kanseri daha çok 60 yaşın üzerinde görülmesine rağmen , daha genç yaşlarda da görülebilmektedir

Vulva Kanserinde Risk Faktörler

-İleri yaş

-Düşük sosyo-ekonomik düzey

-Diabet , Hipertansiyon

-Obezite

– Nemli ortam

-Erken menopoz

-Sigara

Vulva Kanserinde Cerrahi Tedavi

Vulva kanserinin esas tedavisi cerrahidir. Tümörün çok odaklı olup olmadığı ve tümörün büyüklüğü cerrahinin tipini belirlemede önemlidir. Günümüzde, daha sınırlı cerrahi yaklaşım tercih edilmektedir. Eskiden vulva ve kasık bölgenin bir bütün olarak çıkartılması ameliyatları yaygın olarak uygulanırken, bu tip cerrahi tedavi sonrası yara iyileşmesinin geç ve güç olması nedeni ile günümüzde terkedilmiştir. Tek bir odakta yerleşmiş, 2 cm den küçük (T1) tümoral yapılarda, tümörün yerleştiği bölgeyede de bağlı olarak, en az 1-2 cm cerrahi sınır temiz olacak ekilde, çıkartılmalıdır (Radikal lokal eksizyon). Daha sonra her iki kasık üzerine ayrı ayrı kesi yapılarak, yüzeyel ve derin kasık lenf bezleri çıkartılmalıdır. 2 cm den küçük tümörlerde radikal lokal eksizyon veya radikal vulvektomi yapılması arasında hastalık tekrarlaması (nüks) açısından fark yoktur. Dolayısı ile T1 tümörlerde sınırlı cerrahi yapmak daha akılcı bir yaklaşım olacaktır. T1 tümörlerde eğer kanserli hücrelerin deri altı bölgesine yayılma derinliği (invazyon derinliği) 1 mm den daha az ise, kasık lenf bezi tutulumu olmaz. Dolayısı ile bu olgularda kasık lenflerinin çıkartılmasına (lenfadenektomi) gerek yoktur. Ancak, 1-2 mm arasında stromal invazyon olan olgularda % 7, 3-5 mm kadar invazyon olan olgularda %26 kadar kasık lenf bezi metastazı görülmektedir. İnvazyon 5 mm den daha fazla olan olgularda bu oran % 34’e yükselmektedir. Dolayısı ile stromal invazyon oranı 1 mm den daha fazla olan olgularda mutlaka kasık bölgesi lenf bezleri çıkartılmalıdır. 2 cm den daha büyük (T2) veya vulvada çok odaklı olarak yerleşmiş olgularda ise vulvektomi tercih edilmeli ve kasık lenfleri ve tüm vulva dokusu altta fasiaya kadar çıkartılmalıdır (Radikal vulvektomi ve inguinal lenfadenektomi). Bazı ilerlemiş olgularda tümöral yapı o kadar büyüktür ki, vulvadaki tümör çıkartıldıktan sonra cerrahi kesi hattı primer olarak kapatılamaz. Bu gibi durumlarda, deri grefti alınarak açık kalan bölgenin üzerine yerleştirilir. Bazen de doku kaydırma teknikleri kullanılarak vulva bölgesi kapatılır.

Vulva Kanserinde Radyoterapi

Hücresel tipi nedeniyle vulva kanseri radyoterapiye oldukça duyarlıdır. Radyoterapi vulva kanserli olgularda cerrahi öncesi lezyonu küçültmek , lokal nüksü önlemek , operasyon sonrası nüksleri önlemek amacıyla kullanılmaktadır. Birden fazla bölgede tümör şüphesi varsa gene cerrahi öncesi radyoterapi kullanılabilir. Radyoterapi yaygın pelvik ışınlama ya da bölgesel olarak lezyonlu bölgeyi tedavi eden radyoterapi çubukları kullanılabilir.

Vulva Kanserinde Kemoterapi

Vulva kanseri genel anlamda kemoterapiye dirençlidir. Bu sebeple erken evrede kemoterapi kullanılmaz. Daha çok ileri evrelerde kontrol edilemeyen olgularda radyoterapinin etkinliğini artırmak amacıyla kullanılmaktadır. Ayrıca ileri evre vulva kanseri yaşlı ve sistemik hastalıkların eşlik ettiği vakalarda görülmesi ve bu olgularında kemoterapinin getirdiği yan etkileri tolere edememesi bir dezavantaj olarak karşımıza çıkmaktadır.

Vulva Kanserinin Seyri

Vulva kanserinde hastalığın prognozunu yani seyrini etkileyen bir çok faktör vardır.Bunlar aşağıda özetlenmiştir.

Vulva Kanserinde Prognostik Faktörler:

-Tümör büyüklüğü

-Yayılım derinliği

-Lenf nodu derinliği

-Çevre organlara yayılım

-Uzak organlara metastaz

-Hücresel tip

-Evresi (En önemli faktör)

-Yerleşim yeri

-Hastanın yaşı

-Birçok bölgede birbirinden bağımsız lezyonun varlığı

Vulva Kanserine Ait Kısırlık Nedenleri

Vulvadaki bir bozukluk, genellikle kısırlık yakınmasından önce bir gelişim bozukluğu olarak yakınmalarla kendini gösterir. Diğer bir deyimle, böyle bir hastanın kısırlıktan önceki ilk yakınması adet görememe ya da cinsel birleşme yapamama gibi farklı belirtilerdir. Vulvanın böyle bozukluklarına örnek olarak himenin (kızlık zarı) kapalı oluşunu gösterebiliriz. Himeni kapalı olan bir genç kız ilk olarak adet görememekten yakınmaktadır. Eğer bu genç kız evli ise cinsel birleşme yapamamaktan dolayı hekime başvurabilir; gayet doğal olarak kısırlık sorunu ikinci plandadır.

Vulvovaginal Bezler – Bartholin Bezleri

Bartholin bezleri (vulvovaginal bezler), vagina deliğinin iki yanına yerleşmiş olan iki bezdir. Buraya gonore mikrobu ve diğer mikroplar kolayca bulaşabilir. Bartholin bezleri mukus salgılarım birer kanalla vestibüle boşaltırlar. Mukus özellikle cinsel birleşme sırasında psikolojik ve fiziksel uyarılarla salgılanır ve vagina girişini nemlendirir, kayganlaştırır.

Pruritus Vulva (Vulva Kaşıntısı)

Herhangi bir nedenle vulvada kaşıntı olabilir. Vulvada kaşıntıya yol açan ve bazen kadını çok rahatsız eden nedenler aşağıda sıralanmıştır:

1) İdrar yollarına ilişkin sorunlar: İdrarda şeker çıkması (şeker hastalığında), idrarda iltihap bulunması ve idrar kaçırma gibi nedenler vulvayı tahriş ederek kaşıntıya yol açarlar.

2) Vaginal akıntılar: Herhangi bir nedenle olan vaginal akıntılar uzun süre devam ederse tahrişe ve sonunda kaşıntıya neden olurlar.

3)Anüs (makat) ile ilgili sorunlar: Hemoroid ve bağırsak parazitleri de vulvada kaşıntıya neden olan etkenlerdendir. Özellikle küçük kız çocuklarında bağırsak parazitleri sıklıkla vulvada kaşıntı oluştururlar.

4) Deri hastalıkları: Lökoplaki, kondilomata akü-minatum, liken sklerosus gibi hastalıkların yanında bit ve uyuz da kaşıntı nedenlerindendir. Bunlardan başka şıklıkla görülen bir kaşıntı nedeni de allerjik reaksiyonlardır. Pubis bölgesine uygulanan hijyenik maddeler [intim sprey) de bazen tahrişe yol açarak kaşıntıya yol açarlar.

5) Psikosomatik etken: Birçok kadında da kaşıntı nedeni belirli bir organik hastalık olmayıp, tümüyle psikolojik kökenlidir.